Hämophilie ist heute gut behandelbar. Trotzdem sollte man immer auf schwere Blutungen, die sofortige professionelle Hilfe benötigen, vorbereitet sein und die für diesen Fall nötigen Informationen bereithalten.

Falls möglich spritzen Patienten sich das Faktorpräparat im Rahmen der ärztlich kontrollierten Selbstbehandlung noch vor Ort oder bringen die Notfalldosis in das Krankenhaus mit. Es ist gut möglich, dass das Krankenhaus das benötigte Faktorprodukt nicht ausreichend vorrätig hat. Wenn das Personal in einem solchen Fall das entsprechende Präparat nicht besorgen muss, lässt sich durch das mitgebrachte Präparat wertvolle Zeit sparen. Es kann auch sinnvoll sein, mit Angehörigen bzw. der Begleitperson (bei Reisen oder Ausflügen) einmal die notwendigen Maßnahmen für den Fall einer unvorhergesehenen Blutung durchzugehen. 

Sinnvoll kann es sein, sich ein Notfall-Kit zusammenzustellen, das im Falle eines Falles alles Notwendige enthält und dem Betroffenen wie auch den Begleitpersonen bzw. dem Notarzt die „Erstversorgung“ leichter macht: 

• Notfalldosis Faktorpräparat
• Kühlpad (speziell für Gelenkblutungen geeignet) 
• Eine Kopie des Notfallausweises
• Substitutionstagebuch (Heft oder App)
• Kontaktinformationen des behandelnden Zentrums

Wie handeln im Notfall?/Was kann/muss eine Begleitperson tun bzw. wobei kann man den Hämophilen unterstützen?: 

• Bei einem Unfall ist Beruhigung und sichere Lagerung erstes Gebot
• Außerdem sollte durch den Betroffenen oder seine Begleitperson eine unmittelbare Gabe des Faktorkonzentrats erfolgen. Falls dies möglich ist:
  • Rufen eines Arztes bzw. Notarztes zur Einleitung weiterer Maßnahmen
  • Das zuständige Hämophilie-Zentrum verständigen (in der Regel ist hier rund um die Uhr eine Hotline geschaltet)

Denn neben der Verabreichung des Faktorpräparats ist auch die sofortige Informationen des behandelnden Zentrums angezeigt. Ein Notfallausweis bekommen Sie von Ihrem Hämophiliebehandlungszentrum und weitere Informationen sind im zuständigen Hämophilie-Zentrum und auf der Seite der Deutschen Hämophiliegesellschaft erhältlich: 

www.dhg.de/informationen/infomaterial-archiv.html#s13

Operationen

Die Entscheidung, einen chirurgischen Eingriff durchzuführen, ist aufgrund des erhöhten Blutungsrisikos bei Hämophilie-Patienten immer eine besondere Situation und daher unbedingt mit dem behandelnden Hämophilie-Zentrum abzusprechen. Der Hämophilie-Behandler plant dann zusammen mit dem Chirurgen die Operation und erstellt einen Substitutionsplan. Darin ist die Faktormenge beschrieben und zusätzliche blutstillende Medikamente, die während und nach der Operation verabreicht werden soll. Während und nach dem operativen Eingriff müssen die Gerinnungswerte engmaschig überwacht werden.