Mit Hilfe eines Bluttests (Bethesda-Test) kann man den Hemmkörper diagnostizieren und den sogenannten Hemmkörpertiter in Bethesda-Einheiten (BE) bestimmen. Je nach Höhe des Hemmkörpertiters unterscheidet man Low- und High-Responder. Bei Low-Respondern liegen nicht so viele Hemmkörper vor (unter 5 BE) wie bei High-Respondern (5 oder mehr BE). Bei Low-Respondern kann man die Hemmkörper daher unter Umständen bereits durch eine erhöhte Faktorgabe unterdrücken, bei High-Respondern führen erneute Faktorgaben zu noch höheren Titern und man verwendet in Akutsituationen Bypass-Präparate. Diese Bypass-Präparate (rekombinanter aktivierter Faktor VII (rFVIIa) oder aktiviertes Prothrombinkomplexkonzentrat (aPCC)) ermöglichen ein „Umgehen“ der Schritte der Blutgerinnung, in denen Faktor VIII (bzw. IX) benötigt wird.

Im Fall einer Hemmkörperbildung ist eine mögliche Strategie zur langfristigen Behandlung der Hemmkörper, den Körper durch eine sogenannte Immuntoleranztherapie an das Faktorpräparat zu gewöhnen. Dabei wird über einen längeren Zeitraum regelmäßig, häufig zweimal täglich, Faktorpräparat in hoher Dosierung verabreicht. Die Substitution erfolgt dabei unabhängig von einer akuten Blutung. Diese Therapie kann einige Monate bis zu zwei Jahre dauern und allen Beteiligten sehr viel Kraft und Ausdauer kosten. Doch der Aufwand lohnt sich. Bei vielen Betroffenen führt diese Therapie zum Erfolg. 

Portkatheter

Unter einem Portkathetersystem (auch Port genannt) versteht man ein ins Unterhautfettgewebe implantiertes Kathetersystem, das durch die Haut punktiert werden kann und einen dauerhaften Zugang zum arteriellen oder venösen Gefäßsystem bietet. Dadurch wird eine schonende Verabreichung von Infusionen ermöglicht. Durch die hohe Dosierung der eingesetzten Gerinnungspräparate im Rahmen der Hemmkörpertherapie kann bei schwierigen Venenverhältnissen eine intravenöse Zufuhr unmöglich sein. In diesen Fällen ist man auf die Anwendung eines solchen Portkathetersystems angewiesen.

Sollte im Rahmen der Hämophilie-Behandlung Ihres Kindes die Implantation eines Portkathetersystems notwendig sein, kann Ihnen die nachfolgende Broschüre zum Thema Anwendung und Pflege des Portkatheters eine wertvolle Unterstützung sein.