Haben Sie schon mal etwas vom Deutschen Hämophilieregister (DHR) gehört? Das ist die Online-Datenbank, in der seit November 2009 unter strenger Einhaltung der Vorgaben des Datenschutzes Daten zur Therapie von Patienten mit Gerinnungsstörungen gesammelt werden. Darunter fallen Patienten, die angeborene oder erworbene Formen der Hämophilie A und B haben, unter dem von-Willebrand-Syndrom leiden oder von anderen Gerinnungsfaktormangelerkrankungen betroffen sind. Das Paul-Ehrlich-Institut (PEI) führt die Daten dieses überregionalen Registers zusammen, wertet sie aus und stellt sie für die Forschung zur Verfügung. Zum 01.08.2019 wurde dem PEI im Rahmen der Anpassungen im Transfusionsgesetz (TFG, § 21a) vom Gesetzgeber die Registerführung übertragen. 

Bisher war das DHR eine Kooperation aus den Patientenverbänden Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG), der Interessensgemeinschaft Hämophiler e. V. (IGH), der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e. V. (GTH) als medizinische Fachgesellschaft sowie dem PEI.

Neben den Daten zur Therapie enthält das Register auch jährlich aktualisierte Informationen, wie viele Hämophilie-Patienten registriert sind und deren Verbrauch von Gerinnungspräparaten.

 

 

Welche Vorteile bringt das Hämophilieregister den Patienten?

Anhand der Daten aus dem Hämophilieregister können zuverlässige Aussagen über die Anzahl der behandelten Patienten sowie über deren Erkrankungsverlauf getroffen werden. 

In der neuen Version des DHR werden jetzt auch Daten zu innovativen Therapien, wie z. B. mit modifizierten Faktorpräparaten, monoklonalen Antikörpern oder die Gentherapie aufgenommen, um damit die wissenschaftliche klinische Forschung zu fördern, den Erfolg einzelner Behandlungsmöglichkeiten für die Patienten transparenter darzustellen und langfristig die Versorgungs- und Behandlungssituation jedes einzelnen Patienten mit Hämophilie zu verbessern.

 

 

Und was ist das Ziel des Hämophilieregisters? 

Die Krankheitsverläufe der Patienten sollen langfristig dokumentiert werden. Dies ist nur korrekt möglich, wenn die Patienten im Rahmen der Heimselbstbehandlung die Anwendung der Gerinnungsfaktoren bzw. der monoklonalen Antikörper lückenlos aufzeichnen, welche laut Transfusionsgesetz § 14 verpflichtend ist. Ihre Aufzeichnungen im Substitutionskalender (Patiententagebuch) sind eine Dokumentation, die von Ihrem behandelnden Hämostaseologen mindestens einmal im Jahr überprüft, in die ärztliche Dokumentation überführt und an das Hämophilieregister weitergeleitet werden muss. Dabei erfolgt die Weitergabe bzw. Aktualisierung der Daten zu Therapien und Diagnostik über eine Patienteneinwilligungserklärung nach der aktuellen Datenschutzgrundverordnung.. Insgesamt sind 130 Einrichtungen in Deutschland zur Dateneingabe in das DHR berechtigt (Stand 2019). Für die Ärzte besteht durch das DHR die Möglichkeit, auf die gemeldeten Patientendaten zuzugreifen, eigene Auswertungen vorzunehmen und sie mittels bestimmter Programme zu analysieren. 

Dabei gibt es elektronische Dokumentationstagebücher wie Haemoassist®, die Patienten wie Ärzte in der Dokumentation unterstützen. Die Daten können dann einfach innerhalb des Systems an das DHR übermittelt werden. 
 
Alle Zahlen und Fakten zur Hämophilie A und B gibt es auch als Infografik.