Das Gute vorweg: Als Schwangere mit Hämophilie (Konduktorin) können Sie Ihr Kind auf natürlichem Wege zur Welt bringen. Eine gute ärztliche Versorgung, idealerweise in einer Geburtsklinik mit Anbindung an ein Hämophiliezentrum, wird Sie, Ihr Baby und auch Ihren Partner in jeder Phase der Geburt gut versorgen. Aufgrund einer besseren personellen und technischen Versorgung bietet eine Krankenhausgeburt mehr Sicherheit. Es sollte eine Klinik gewählt werden, die Faktorpräparate vorrätig hat. Von einer Hausgeburt sollte daher abgesehen werden.

Von einer Wassergeburt, bei der die Gebärende meist über einen längeren Zeitraum im warmen Wasser verbringt, wird aufgrund der stark durchblutungsfördernden Wirkung des warmen Wassers abgeraten. Ein kurzes schmerzlinderndes Entspannungsbad im Kreißsaal ist hingegen kein Problem.  

Gerinnungsfaktoren während der Geburt beobachten 

In jedem Fall sollten die Gerinnungsfaktoren während der Geburt im Auge behalten werden. Wenn eine aktuelle Faktorenanalyse zu diesem Zeitpunkt nicht möglich ist, kann der letzte Befund aus dem 7.-10. Monat herangezogen werden.  

Der Faktorspiegel ist wichtig bei der Entscheidung, ob eine Betäubung  des Rückenmarks zur Schmerzlinderung Periduralanästhesie (PDA) möglich ist. In der Literatur wird beschrieben, dass eine PDA bei Faktorspiegeln < 50% möglich sind. Experten fordern jedoch, dass der Spiegel mindestens bei 100% liegen muss, da unter den niedrigen Spiegeln Blutungen berichtet wurden. Eine Blutung im Spinalkanal kann schlimmstenfalls zu einer Querschnittssymptomatik bei der Gebärenden führen. Dieses Risiko sollte möglichst niedrig gehalten werden. Im Zweifelsfall ist die Indikation zur Kaiserschnitt-Entbindung großzügig zu stellen.

Auch bei einem Kaiserschnitt kann es zu schweren Blutungen bei einer Konduktorin kommen, so dass bei Frauen mit niedrigen Faktor-VIII, bzw. F-IX-Spiegeln Gerinnungsfaktoren gespritzt werden müssen.

Gut zu wissen: Ist der Gerinnungsfaktorwert in der Schwangerschaft bis zum Geburtstermin angestiegen, wird er nachgeburtlich rasch auf den vorherigen Wert absinken, was hämophile Nachblutungen auslösen kann. Dann ist eine Substitutionsbehandlung über mindestens 3 Tage nach einer Spontangeburt und mindestens 5 Tage nach Kaiserschnitt notwendig. 

Wenn während der Schwangerschaft keine Pränataldiagnostik durchgeführt wurde, die andere Ergebnisse zeigte, besteht bei einem Jungen die 50%ige Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer Hämophilie. Um im Falle der Hämophilie des Kindes das Verletzungsrisiko und mögliche Blutungen bei ihm zu reduzieren, sollten bei der Geburt weder Zange noch Saugglocke verwendet werden. Auch der Einsatz von fetalen Monitoringmaßnahmen, z. B. zur Blutgasanalyse, sollte vermieden werden, um Verletzungen vorzubeugen.  

Nachgeburtliche Blutungen bei Mutter und Kind –  selten, aber möglich 

Um das Blutungsrisiko der Mutter nach der Geburt zu minimieren, wird häufig eine so genannte aktive Leitung der Nachgeburtsperiode durchgeführt. Sie dient der raschen Ablösung und Gewinnung des Mutterkuchens (Plazenta). So wird der Blutverlust eingegrenzt. Gerade im Krankenhaus verfügen die Ärzte zu jedem Zeitpunkt über unterschiedliche medikamentöse Möglichkeiten der Blutstillung. Außerdem ist bei Konduktorinnen dann häufig eine Behandlung mit Faktorenkonzentraten erforderlich. Bei Konduktorinnen mit einer Hämophilie A stellt auch die Therapie mit DDAVP eine Alternative dar.

Im Gegensatz zu Kindern von nicht-hämophilen-Müttern, wird das Kind direkt nach der Geburt von einem Kinderarzt untersucht werden. Dabei werden innerhalb von 2 Stunden nach der Geburt die Gerinnungswerte aus dem Nabelschnurvenenblut gewonnen und eine Gerinnungsanalyse durchgeführt. Die Blutentnahme aus einer Vene am Säugling ist schwieriger, bringt aber noch zuverlässigere Resultate. Außerdem wird bei sicher oder potenziell an Hämophilie erkrankten Kindern ein Ultraschall des Kopfes und der inneren Organe durchgeführt, um z. B. Hirnblutungen (Wahrscheinlichkeit ca. 1-4%), auszuschließen. Dieser kann auch jederzeit bei Verdachtsfällen auf Hirnblutungen wiederholt werden. Selten sind Blutungen im Bereich der Kopfhaut sowie Nachblutungen nach Injektionen und Blutentnahmen.  

Diese Untersuchungen sind zwar etwas aufwendig, aber geben Ihnen Sicherheit für einen guten Start in den neuen und spannenden Lebensabschnitt mit Kind.