
Hämophilie-Symptome: Blutungen schnell erkennen und wirksam behandeln
Die gefährlichste Folge der Hämophilie ist eine erhöhte Neigung zu Blutungen. Je nach Schweregrad der Erkrankung kann die Hämophilie zu unterschiedlich starken Blutungen führen. Bei äußeren Verletzungen ist die Stärke der Blutung dabei leicht zu erkennen. Schwieriger ist hingegen die Einschätzung, ob eine innere Blutung vorliegt, zum Beispiel eine Gelenkblutung im Knie oder eine Muskelblutung.
Um dann rechtzeitig reagieren zu können, ist es wichtig, möglichst viel über die Symptome der Hämophilie zu wissen. Hier erfährst du, wie du die ersten Anzeichen einer inneren Blutung erkennen kannst. Und natürlich auch, wie du schlimmere Folgen einer Blutung verhindern kannst.
Ein häufiges Symptom der Hämophilie: Gelenkblutungen
Einmal auf der Treppe falsch auftreten reicht: Bei Hämophilie kommt es schnell zu Gelenkblutungen. Bei schwerer Hämophilie kann sie auch ohne erkennbaren Grund spontan entstehen. Meist kommt es zur Gelenkblutung im Knie, aber auch Blutungen in anderen Gelenken wie Ellbogen- oder Sprunggelenken sind bei Hämophilie keine Seltenheit.
Was passiert bei einer Gelenkblutung?
Ein Gelenk ist eine bewegliche Verbindung zwischen zwei Knochen, deren Enden jeweils von einer Gelenkkapsel aus Bindegewebe umgeben sind. Jede Gelenkkapsel ist innen von einer gut durchbluteten Gelenkschleimhaut, der Synovialis, überzogen. Die Synovialis versorgt das Gelenk unter anderem mit Gelenkflüssigkeit, um dessen Beweglichkeit zu erhalten.
Bei einer Gelenkblutung blutet es aus den Blutgefäßen der Synovialis in die Gelenkkapsel. Dieses Blut im Gelenk kann nicht abfließen, weil die Kapsel das Gelenk fest umschließt. Bei dem Versuch, es abzubauen, werden entzündliche Prozesse ausgelöst, die die Synovialis reizen und anschwellen lassen.
Unbehandelt können diese Entzündungen sehr lange dauern und bei wiederholten Blutungen zu Schädigungen der Synovialis, der Gelenkknorpel und der Knochen führen: bis hin zu einer Arthrose mit Fehlstellungen des Gelenks und Bewegungseinschränkungen.
Die Folgen einer durch Hämophilie hervorgerufenen Gelenkeinblutung können also durchaus schwerwiegend sein, wenn man die Symptome zu lange ignoriert.
Hämophilie-Symptome: So erkennst du Anzeichen einer Gelenkblutung
Gelenkblutungen machen sich häufig mit einem Wärmegefühl bemerkbar, der „Aura“. Weitere Hinweise sind:
• Schmerzen im Gelenk
• Schwellungen
• eingeschränkte Beweglichkeit
• Erwärmung des Gelenks
Was tun bei einer Gelenkblutung?
Eine Gelenkblutung solltest du nach Möglichkeit zeitnah und wie mit deinem Behandlungszentrum abgestimmt behandeln – und in jedem Fall ärztlich untersuchen lassen. Wenn du dir über die Stärke der Blutung nicht sicher bist, informierst du deine Ärztin oder deinen Arzt besser sofort.
Insbesondere für Hämophilie-Betroffene ist es wichtig, dem Gelenk auch etwas Ruhe zu gönnen. Lege das Bein oder den Arm also hoch und kühle die Schwellung mit einem Pad oder einem umwickelten Eisbeutel. Nach ärztlicher Absprache kannst du dann bald mit einer Physiotherapie beginnen: Mittlerweile gibt es eine Vielzahl spezieller Therapien, die du anschließend auch in Eigenregie fortführen kannst. Darüber hinaus können entzündungshemmende oder schmerzlindernde Medikamente Teil der Behandlung sein.
Muskelblutungen und ihre Folgen
In der Regel werden Muskelblutungen durch einen Stoß, eine Überlastung oder eine Zerrung ausgelöst. Bei schwerer Hämophilie können sie wie Gelenkblutungen aber auch spontan auftreten. Besonders häufig betroffen sind die Unterarme, Oberarme und Waden. Muskelblutungen sind nicht nur schmerzhaft, sie können durch Druck auf das Gewebe oder die Nerven zudem dauerhafte Schäden verursachen.
Hämophilie-Symptome: So erkennst du eine Muskelblutung
Muskelblutungen sind mitunter schwer zu erkennen, weil sie sich im Muskel ausbreiten können, ohne dass die Hautoberfläche betroffen ist. Mögliche Anzeichen sind:
• Schmerzen bei Bewegungen des betroffenen Körperteils
• Druckempfindlichkeit des betroffenen Muskels
• Schwellung der Region um den betroffenen Muskel
• Veränderung oder Blaufärbung der Haut über dem Muskel
Was tun bei einer Muskelblutung?
Eine Muskelblutung sollte, wie eine Gelenkblutung, nach Möglichkeit zeitnah und wie mit dem Behandlungszentrum abgestimmt mit einem Faktorpräparat behandelt werden.
Ruhe, Hochlagern des betroffenen Körperteils und Kühlung können gegen die Schmerzen und die Schwellung helfen. Solltest du dir über die Stärke der Blutung nicht sicher sein, informierst du besser sofort deine Ärztin oder deinen Arzt.
Ebenfalls mögliches Hämophilie-Symptom: Blutungen im Bereich der Harnwege
Bei vielen Hämophilie-Betroffenen kommt es mindestens einmal im Leben zu einer Blutung im Harnwegstrakt. Diese inneren Blutungen sind schwer zu erkennen, weil die Symptomatik nicht eindeutig ist und es sich auch um einen „normalen“ Harnwegsinfekt, Nierensteine oder sogar einen Tumor handeln könnte. Folgende Symptome können auf eine Blutung hinweisen:
• Roter oder rötlich-brauner Urin
• Schmerzen im unteren Rückenbereich
• Schmerzen und/oder Schwellung im Bauchbereich
Treten diese Symptome bei dir auf, solltest du umgehend deine behandelnde Ärztin oder deinen behandelnden Arzt kontaktieren.
Blutungen im Mund – eine häufige Folge von Hämophilie
Die Mundschleimhaut ist sehr gut durchblutet. Deshalb kann es in jedem Alter relativ schnell zu starken Blutungen im Mundraum kommen: beim ersten „Zahnen“, beim Zahnwechsel, beim Biss auf die Zunge oder Lippe oder bei Zahnbehandlungen. Deine Zahnarztpraxis sollte also in jedem Fall über deine Hämophilie (oder die deines Kindes) informiert sein. Stimme dich auch vor einer zahnmedizinischen Behandlung mit deinem Hämophilie-Behandlungsteam ab, denn gegebenenfalls muss die Therapie angepasst werden.
Besonders gefährliche Blutungen
Es gibt Körperstellen, an denen Hämophilie-bedingte Blutungen besonders gefährlich sind: im Bauchraum, im Kopf-, Hals- oder Rachenbereich oder an Stellen, an denen viele Nervenbahnen verlaufen. In allen diesen Fällen solltest du keine Zeit verlieren, dir wie mit dem Behandlungszentrum abgestimmt dein Faktorpräparat spritzen und sofort Kontakt mit deiner Ärztin oder deinem Arzt aufnehmen: lieber einmal zu oft als einmal zu wenig ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen.
Lass dich zu Notfällen wie Blutungen am besten vorab von deinem Behandlungsteam beraten.
Quellen:
1) Blanchette VS, et al. Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost. 2014;12(11):1935-1939.
2) Rodríguez-Merchán EC. Pathogenesis, early diagnosis, and prophylaxis for chronic hemophilic synovitis. Clin Orthop Relat Res. 1997;(343):6-11.
3) Srivastava A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition [published correction appears in Haemophilia. 2021 Jul;27(4):699.]. Haemophilia. 2020;26 Suppl 6:1-158.